Adrenal gland cancer

Die meisten Fälle von Nebennierenkrebs entstehen zufällig, und klare Zusammenhänge mit Rauchen, Alkohol oder Ernährung wurden nicht nachgewiesen.
Einige Menschen erben Genveränderungen, die das Risiko erhöhen, zum Beispiel beim Li-Fraumeni-Syndrom, beim Lynch-Syndrom oder beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom.
Das Risiko kann bei sehr jungen Kindern und bei Erwachsenen in ihren 40ern oder 50ern höher sein.
Es kommt etwas häufiger bei Frauen vor und kann in Familien gehäuft auftreten.
Eine frühere Strahlenexposition ist ein mögliches Umwelt-Risiko, und Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwischen Risikofaktoren für Nebennierenkrebs, die du beeinflussen kannst, und solchen, die du nicht beeinflussen kannst.

Genetische Risikofaktoren

Einige Krebserkrankungen der Nebennieren entstehen durch vererbte Veränderungen in bestimmten Genen. Eine genetische Veränderung zu tragen, bedeutet nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt. Wenn es in deiner Familie ein Muster aus endokrinen Tumoren oder frühen Krebserkrankungen gibt, kann eine Fachperson für Genetik mit dir über Testungen und das vererbte Risiko für Nebennierenkrebs sprechen.

• Li-Fraumeni-Syndrom: Diese vererbte Erkrankung beruht auf Veränderungen im TP53-Gen. Sie erhöht die Wahrscheinlichkeit für ein Nebennierenrindenkarzinom, eine Form von Nebennierenkrebs, besonders bei Kindern. In Familien fallen oft mehrere Krebserkrankungen in jungen Jahren auf.

• Beckwith-Wiedemann-Syndrom: Dieses Überwuchssyndrom im Kindesalter erhöht das Risiko für ein Nebennierenrindenkarzinom, eine Form von Nebennierenkrebs. Es geht mit Veränderungen in Genen zur Wachstumskontrolle auf Chromosom 11 einher, oft mit Beteiligung von IGF2. Kindern mit dieser Erkrankung kann ein Tumorscreening angeboten werden.

• Lynch-Syndrom: Dieses Syndrom ist vor allem für Darm- und Gebärmutterkrebs bekannt, kann aber selten auch mit einem Nebennierenrindenkarzinom, einer Form von Nebennierenkrebs, verbunden sein. Es entsteht durch Veränderungen in DNA-Reparaturgenen wie MLH1, MSH2, MSH6 oder PMS2. Eine familiäre Häufung früher Krebserkrankungen kann ein Hinweis sein.

• MEN1-Syndrom: Menschen mit MEN1 können Tumoren der Nebennierenrinde entwickeln. Die meisten sind gutartig, aber ein Nebennierenrindenkarzinom, eine Form von Nebennierenkrebs, kann auftreten. Ärztinnen und Ärzte raten möglicherweise zu regelmäßigen bildgebenden Kontrollen.

• Familiäre Polyposis: Die familiäre adenomatöse Polyposis (APC) kann selten mit einem Nebennierenrindenkarzinom in Verbindung stehen. Das Risiko ist gering, aber höher als in der Allgemeinbevölkerung. Eine genetische Beratung kann die Überwachung steuern.

• MEN2 (RET): Dieses Syndrom erhöht die Wahrscheinlichkeit für Tumoren des Nebennierenmarks, sogenannte Phäochromozytome. Einige werden zu bösartigen Nebennierentumoren oder breiten sich über die Nebenniere hinaus aus. Testungen und Nachsorge beginnen meist im frühen Erwachsenenalter.

• VHL-Syndrom: Das Von Hippel–Lindau-Syndrom erhöht das Risiko für ein Phäochromozytom in der Nebenniere. Viele Tumoren sind gutartig, aber einige können bösartig sein. Regelmäßige Vorsorge hilft, Veränderungen früh zu erkennen.

• Neurofibromatose Typ 1: Menschen mit NF1 haben eine höhere Wahrscheinlichkeit für Nebennierentumoren, sogenannte Phäochromozytome. Die meisten sind nicht bösartig, aber Krebs kann auftreten. Eine genetische Beratung kann das persönliche Risiko klären.

• SDHB-Varianten: Veränderungen im SDHB-Gen erhöhen das Risiko für Paragangliome und Phäochromozytome der Nebenniere deutlich. Diese Tumoren haben im Vergleich zu anderen genetischen Ursachen eine höhere Wahrscheinlichkeit, bösartig zu werden. Eine engmaschige, lebenslange Nachsorge wird meist empfohlen.

• Andere Pheo-Gene: Veränderungen in SDHD, SDHC, MAX, TMEM127, FH oder EPAS1 können ebenfalls zu Nebennierentumoren führen. Die Wahrscheinlichkeit für Krebs hängt vom jeweiligen Gen ab. Ein Team für Genetik kann die Vorsorge an die konkrete Veränderung anpassen.

• Familiäre Häufung: Wenn ein naher Verwandter Nebennierenkrebs hat, kann das auch ohne benanntes Syndrom auf ein vererbtes Risiko hinweisen. Eine Fachperson für Genetik kann deinen Stammbaum auswerten und mit dir über Testungen sprechen. Das kann helfen, eine individuelle Vorsorge zu planen.

Übertragung

Nebennierenkrebs ist nicht ansteckend — du kannst ihn nicht durch Berührung, Husten, Sex oder alltäglichen Kontakt von jemand anderem „bekommen“. Die meisten Fälle sind nicht vererbt; sie entstehen, wenn sich im Laufe der Zeit Genveränderungen in den Nebennierenzellen ansammeln. Ein kleinerer Anteil tritt bei Menschen auf, die mit einer vererbten Genveränderung geboren werden, die das Risiko erhöht; diese kann von einem Elternteil an ein Kind weitergegeben werden, und manchmal tritt die Veränderung zum ersten Mal in einer Familie auf. Wenn du dich fragst, wie Nebennierenkrebs vererbt wird, geht es dabei meist darum, dass ein genetisches Risiko weitergegeben wird — nicht der Krebs selbst. Familien mit mehreren verwandten Krebserkrankungen oder Nebennierentumoren möchten vielleicht eine genetische Beratung und Testung besprechen.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe eine genetische Testung in Betracht, wenn bei dir in jungen Jahren ein Nebennierenkarzinom diagnostiziert wurde, wenn du beidseitige oder multiple Nebennierentumoren hast oder wenn es in deiner Familie eine Vorgeschichte mit Nebennieren-, Schilddrüsen-, Nieren- oder Hirntumoren gibt. Eine Testung kann vererbte Syndrome aufdecken (wie Li-Fraumeni oder MEN2), die die Vorsorge und Behandlung lenken. Bitte eine genetische Beratung darum, den richtigen Test zum passenden Zeitpunkt auszuwählen.

Der Alltag passt sich oft an, während du mit einem Nebennierenkarzinom durch die Behandlung gehst – Müdigkeit kann die Morgenstunden verlangsamen, Blutdruckmedikamente können angepasst werden, und Nachsorgeuntersuchungen werden Teil des Kalenders. Die Prognose ist nicht für alle gleich, sondern hängt stark von der Tumorart ab (Cortisol- oder hormonproduzierend vs. nicht funktionell), vom Stadium bei der Diagnose und davon, wie vollständig die Chirurgin oder der Chirurg den Tumor entfernen kann. Ärztinnen und Ärzte nennen das die Prognose – ein medizinischer Begriff für den wahrscheinlichen Verlauf. Wenn Tumoren früh gefunden und vollständig entfernt werden, ist eine langfristige Kontrolle möglich; wenn sich der Krebs ausgebreitet hat, liegt der Schwerpunkt der Behandlung darauf, ihn zu verkleinern oder zu stabilisieren und hormonbedingte Beschwerden zu lindern.

Hier ist, was Forschung und Erfahrung über die Zukunft nahelegen. Ein lokal begrenztes Nebennierenkarzinom, das vollständig reseziert wird, kann mit einem Überleben über mehrere Jahre einhergehen, während eine fortgeschrittene Erkrankung mit einer niedrigeren Überlebensrate und einer höheren Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls verbunden ist. Manche Menschen erleben nach der Operation lange symptomfreie Abschnitte, während andere Zyklen aus Behandlung und Erholung bemerken, während Untersuchungen die nächsten Schritte lenken. Hormonproduzierende Tumoren können zusätzliche Risiken wie Bluthochdruck, Diabetes oder Infektionen mit sich bringen, die die Sterblichkeit beeinflussen können, wenn sie nicht gut behandelt werden. Frühe Anzeichen eines Nebennierenkarzinoms – wie unerklärliche Gewichtszunahme, Muskelschwäche, neu aufgetretener Bluthochdruck oder starke Müdigkeit – spiegeln oft einen Hormonüberschuss wider und können, wenn sie erkannt werden, zu einer früheren Diagnose führen.

Mit fortlaufender Versorgung behalten viele Menschen eine gute Lebensqualität und kehren zwischen den Behandlungen und Kontrollterminen zu Arbeit oder familiären Routinen zurück. Das Verständnis der Prognose kann dir helfen, die Behandlung zu planen und Entscheidungen zu Operation, Medikamenten, klinischen Studien und Nachsorge-Bildgebung zu treffen. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Prognose aussehen könnte. Die regelmäßige Kontrolle von Hormonen und bildgebenden Untersuchungen hilft, ein Wiederauftreten früh zu erkennen, Nebenwirkungen zu behandeln und die Therapie anzupassen, damit du so aktiv und selbstständig wie möglich bleiben kannst.

Die Behandlung von Nebennierenkarzinom hängt von der Tumorart ab, also davon, ob der Tumor Hormone produziert oder nicht, vom Stadium und von deinem allgemeinen Gesundheitszustand. Eine Operation zur Entfernung der Nebenniere ist die wichtigste Behandlung, wenn der Krebs auf die Drüse begrenzt ist; wenn er sich ausgebreitet hat, können Chirurgen trotzdem den Primärtumor und alle erreichbaren Metastasen entfernen, um Beschwerden zu lindern und die Kontrolle zu verbessern. Medikamente, die auf Nebennierenkrebszellen abzielen, wie Mitotan, und eine Standard-Chemotherapie werden oft eingesetzt, wenn eine Operation nicht möglich ist oder nach der Operation, um das Rückfallrisiko zu senken; Bestrahlung kann hinzukommen, um Schmerzen oder bestimmte Herde zu behandeln. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze, und die Versorgung in einem Zentrum mit Erfahrung mit Nebennierentumoren kann helfen, Operation, onkologische Medikamente und die Hormonbehandlung zu koordinieren. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt über den besten Ausgangspunkt für dich, auch darüber, wie Hormone ersetzt oder blockiert werden können, wenn der Tumor oder seine Behandlung das Hormongleichgewicht deines Körpers beeinflusst.

Gene können beeinflussen, wer an Nebennierenkrebs erkrankt, auch wenn die meisten Fälle nicht vererbt sind. Muster wie mehrere Verwandte mit verwandten Krebserkrankungen, eine Diagnose im Kindesalter oder frühen Erwachsenenalter oder Tumoren, die beide Nebennieren betreffen, sprechen stärker für eine erbliche Ursache. Ein kleiner Teil der Nebennierenkrebse tritt im Rahmen bekannter erblicher Syndrome auf – etwa Li-Fraumeni, Lynch oder multiple endokrine Neoplasie Typ 2 –, die das Lebenszeitrisiko erhöhen. Ein genetisches Risiko zu haben, ist nicht dasselbe wie die Erkrankung selbst zu haben. Wenn deine Vorgeschichte darauf hindeutet, können genetische Tests für Nebennierenkrebs und ein Termin bei einer genetischen Beratung dein persönliches Risiko klären und die Vorsorge für dich und nahe Angehörige lenken. Die Ergebnisse können auch deinem Behandlungsteam helfen, die Nachsorge individuell anzupassen, und in manchen Fällen die Behandlungsauswahl beeinflussen.

Hormonproduzierende Nebennierentumoren können den Blutdruck erhöhen, den Blutzucker ansteigen lassen und die Knochen schwächen. Deshalb kann sich bereits bestehender Bluthochdruck, Typ-2-Diabetes oder Osteoporose plötzlich schwerer kontrollieren lassen. Eine Erkrankung kann die Symptome einer anderen „exacerbate“ (verschlimmern). Wenn zu viel Cortisol freigesetzt wird, werden Infektionen und Blutgerinnsel wahrscheinlicher, und die Glukosewerte steigen an. Das kann das Herz belasten und die Diabetesbehandlung erschweren; Medikamente gegen Blutdruck oder Glukose müssen dann oft angepasst werden. Wenn der Tumor Aldosteron bildet, können schwer einstellbarer Bluthochdruck und niedrige Kaliumwerte Herz- oder Nierenprobleme verschlimmern und Muskelschwäche verursachen, die sich mit Beschwerden anderer Erkrankungen überschneidet, sodass frühe Anzeichen von Nebennierenkrebs leicht übersehen werden können. Manche Menschen mit erblichen Syndromen wie Li-Fraumeni oder Beckwith-Wiedemann haben ein höheres Risiko für Nebennierenkrebs zusammen mit anderen Tumoren. Die Familienanamnese kann deshalb beeinflussen, wie Ärztinnen und Ärzte nach überlappenden Risiken suchen. Auch die Behandlung kann mit anderen Erkrankungen wechselwirken: Eine Steroidersatztherapie nach einer Operation kann das Infektionsrisiko und die Blutzuckerkontrolle beeinflussen, und Chemotherapie oder Immuntherapie können die Wirkung von Blutverdünnern oder Herzmedikamenten verändern. Deshalb ist eine abgestimmte Versorgung über Fachrichtungen hinweg wichtig.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.